В первые годы жизни значение карнитина для организма остаётся очень важным. С его участием продолжается рост головного мозга, совершенствуется взаимодействие всех отделов нервной системы, ответственных за движения и тонус мышц. Энергообеспечение всего организма и мозга осуществляется за счёт двух параллельных процессов идущих в митохондриях: более древнего карнитинозависимого окисления жирных кислот и молодого, набирающего силу кислородозависимого окисления глюкозы – аэробного гликолиза.
После 5 лет синтез карнитина в организме ребёнка, по-видимому, начинает тормозиться. Транспорт жирных кислот в митохондрии неуклонно уменьшается, и они постепенно полностью вытесняются из энергетического процесса, уступая своё место пирувату. Таким образом, жирнокислотный карнитинозависимый энергетический пул в митохондриях является обязательным промежуточным звеном между анаэробным и аэробным гликолизом, т.к. он готовит биохимическую базу для функционирования последнего. Это важно учитывать при лечении гипоксических поражений мозга. Синтез карнитина в мозге взрослого человека идёт на низком уровне и его потребление ограничено внутренними потребностями нервной ткани: поддержание структурной целостности клеточных мембран, оболочек нервных волокон, обновления липидного состава мозга, регуляции синаптической проводимости, торможению апоптоза.
Возможно, что сигналом к программированной смерти клеток является генетическая команда к прекращению внутриклеточного синтеза карнитина. Отсутствие карнитина делает невозможным синтез и замену фофсфолипидов мембран клетки и её органелл, которые утрачивают свои функции, что приводит к распаду клетки и запуску всего процесса апоптоза.
Особую роль карнитин играет в сложной цепи регуляции движений. Это объясняется тем, что первый и конечный рецепторы всех нервных двигательных систем (пирамидной, экстрапирамидной, мозжечковой, спинальной) являются холинэргическими, и их активация происходит с участием карнитина.
-
Так детский церебральный паралич (ДЦП) развивается вследствие повреждения при родовой травме перивентикулярной области мозга ребёнка. В очаге повреждения нарушается синтез карнитина, ухудшаются условия прохождения нервного импульса через эту зону и её связь с другими двигательным центрам, что в итоге проявляется в виде гиперкинезов, мышечной спастики и других двигательных расстройств.
-
При периферических параличах дефицит карнитина возникает из-за нарушения его транспорта по нерву, а при поражении двигательных клеток и за счёт уменьшения его синтеза.
-
Острая вторичная нейрональная карнитиновая недостаточность развивается в мозге при очаговой ишемической гипоксии, инсульте и травматических повреждениях.
